先天感音神经性耳聋是指出生时或出生后不久就出现的内耳感觉细胞和听觉神经损伤导致的永久性听力障碍。

先天感音神经性耳聋是由于遗传因素或其他原因导致的内耳发育异常或听觉通路受损。这些因素可能影响毛细胞、螺旋神经节细胞等结构的功能，从而引起感音神经性耳聋。典型表现为新生儿期即有明显的听力下降，可伴有耳鸣、眩晕等症状。患者对声音反应迟钝，难以理解他人言语，严重者甚至无法听到任何声音。

诊断通常包括新生儿听力筛查、脑干诱发电位测试和声导抗测试。其中，新生儿听力筛查通过检测婴儿对特定声音的反应来评估其听力；脑干诱发电位测试记录大脑对电刺激的反应以评估听觉传导路径功能；声导抗测试测量耳膜与鼓室之间的压力差异。治疗选择取决于病因和病情严重程度，可能包括助听器、植入式听觉设备或针对特定遗传疾病的靶向治疗。对于某些病例，早期干预如使用助听器或植入式听觉设备可以改善语言学习和交流能力。

建议定期进行听力监测，以便早期发现并干预。同时，在日常生活中注意避免强噪声环境，保护好患者的听力健康。