原发性骨髓纤维化,是一种骨髓增生性疾病,是指克隆性造血干细胞疾病,一般较难治愈。原发性骨髓纤维化,通常起病隐匿,早期病情可逆,主要表现为贫血、脾大、肝脾肿大、骨骼疼痛等症状,可通过支持治疗、药物治疗、手术治疗等方式控制病情。
1、支持治疗:贫血患者可遵医嘱使用重组人红细胞生成素注射液,或是输注红细胞改善贫血症状。脾大的患者可遵医嘱使用脾切除术,改善症状。肝脾肿大的患者可采取脾脏切除术,缓解症状;
2、药物治疗:糖皮质激素可用于治疗各种症状,适用于贫血、脾大或明显肝脾肿大者,患者可在医生的指导下使用醋酸泼尼松片、醋酸地塞米松片等药物。此外,还可遵医嘱使用芦可替尼胶囊、艾曲泊帕乙醇胺片等药物,改善骨髓纤维化患者的造血功能,缓解症状;
3、手术治疗:脾切除术是治疗原发性骨髓纤维化的首选治疗,可适用于70岁以上的患者。此外,还可进行造血干细胞移植,适用于原发性骨髓纤维化晚期,或是伴有反复感染、高细胞因子血症、严重肝肾功能不全等因素的患者。
除上述治疗方式外,患者还可通过放射治疗、免疫治疗等控制病情。日常生活中,应注意休息,避免过度劳累,可适当进行体育锻炼,增强体质。