美尼氏综合症是一种遗传性位听神经变性病。
美尼氏综合症是由于基因突变导致的位听神经功能障碍。其发病与遗传有关,通常为常染色体显性遗传模式,少数为隐性遗传。典型表现为耳聋、眩晕、恶心呕吐等。
耳聋可能从出生时即存在,也可能逐渐发展;眩晕多为旋转性,伴随恶心呕吐、眼震等症状。
确诊通常需进行听力测试、前庭功能检查以及基因检测。听力测试可评估双耳的听力损失程度,前庭功能检查包括冷热试验、摇头试验等,以评估内耳的功能状态,基因检测则针对相关致病基因进行分析。治疗目标是改善听力和预防进一步恶化。常用药物有甲钴胺片、谷维素片等神经营养类药物,有助于促进神经功能恢复。对于严重的耳聋患者,可以考虑植入人工耳蜗。
患者应避免噪声环境,保护残余听力,如使用助听器,并定期复查,监测病情变化。