儿童硬皮病的潜在危害包括皮肤萎缩、肺动脉高压、消化系统受累、关节炎以及神经系统损伤。
1.皮肤萎缩
皮肤萎缩是因为皮肤下层结缔组织减少或丧失,导致皮肤变薄、弹性降低。可表现为皮肤紧绷、脆弱,易受伤,影响美观,严重时可能导致瘢痕形成和功能障碍。
2.肺动脉高压
肺动脉高压是由于肺小动脉内膜增生、狭窄或闭塞引起肺血管阻力增加所致。
该疾病会导致肺部血液循环不畅,进而引发肺动脉高压,出现呼吸困难、疲劳等症状。
3.消化系统受累
消化系统受累主要是因为胃肠道平滑肌和心肌细胞受到免疫攻击,导致这些器官的功能受损。这可能会引起腹痛、腹泻、恶心呕吐等不适症状,长期未及时治疗可能会影响生长发育。
4.关节炎
关节炎是由自身免疫异常引起的炎症性疾病,导致软骨和周围结构的破坏。患者可能出现关节肿胀、疼痛、僵硬和活动受限,特别是在早晨起床后。
5.神经系统损伤
神经系统损伤是由于巨球蛋白血症对神经组织的直接损害以及血液高黏度导致的缺氧性脑损伤。典型症状包括肌肉无力、麻木、刺痛感、平衡失调等,重症者甚至会出现昏迷。
儿童硬皮病需要早期诊断和规范化管理以减轻病情进展。定期监测并积极预防并发症如感染,确保充足的休息和营养摄入也是必要的。