婴儿重症鱼鳞病是指发生在婴儿身上的严重皮肤角化障碍性疾病，通常由遗传因素引起。

婴儿重症鱼鳞病是由基因突变导致的常染色体隐性遗传疾病，与皮肤细胞分化异常有关。由于基因突变影响了表皮角质形成细胞的生长周期，使其过度增生并提前脱落，从而引发严重的角化不全。婴儿重症鱼鳞病表现为广泛分布的角化过度斑块，伴有显著的皮肤干燥、脱屑和皲裂。这些斑块可能覆盖全身，特别是在四肢伸侧更为明显，伴随瘙痒、疼痛等症状。

实验室检查包括血常规、尿常规以及肝肾功能测定，以评估患者的整体健康状况。组织病理学检查可显示角化过度、颗粒层增厚等特征性改变。治疗手段主要包括使用外用保湿剂如甘油、白凡士林来缓解皮肤干燥，以及口服维生素A衍生物如阿维A酯、阿维A酸用于控制病情。对于重症患者，光疗如窄波UVB照射也是一种有效的辅助治疗方法。

重症鱼鳞病患儿的皮肤较为脆弱，易发生感染，因此需特别注意保持皮肤清洁干燥，避免使用刺激性强的洗涤用品。