囊性肾癌和肾囊肿不一样，前者为恶性肿瘤，后者为良性疾病。

囊性肾癌属于恶性肿瘤，其细胞增殖快，有浸润及转移倾向；而肾囊肿是良性病变，一般不会发生恶变，也不会出现远处转移。两者的临床表现、治疗方法及预后均有所不同。

囊性肾癌还应与肾腺瘤、多房性囊性肾瘤等相鉴别。

肾腺瘤通常生长缓慢且很少发生转移，手术切除效果较好；多房性囊性肾瘤则是一种较为罕见的肾脏良性肿瘤，虽然也表现为囊性结构，但其生物学行为不同于囊性肾癌。

在诊断囊性肾癌时，需密切监测病情变化，定期复查以早期发现异常。对于肾囊肿患者，则应注意避免剧烈运动，以免增加囊肿破裂的风险。