平滑肌错构瘤通常是先天性的，起源于胚胎期间未完全分化的平滑肌细胞。

平滑肌错构瘤的形成与胚胎时期平滑肌细胞的正常发育过程中的错误分化有关。当这些细胞在特定区域过度生长或异常分化时，可能会导致平滑肌错构瘤的发生。这种先天性疾病可能受到遗传因素的影响，并且由于其源自胚胎时期的发育异常，在出生时就已经存在。

虽然大多数平滑肌错构瘤为先天性，但也有少数是在成年后发生的。这可能与后天某些刺激或基因突变有关。

患者应定期进行体检以及影像学检查以监测平滑肌错构瘤的变化情况。对于先天性平滑肌错构瘤，尤其是位于重要器官附近的肿瘤，需密切观察以防恶变。