原发性胆汁性肝硬化的首发症状多为乏力、瘙痒、右上腹痛、黄疸、脾肿大，患者应及时就医以评估病情。

1.乏力

原发性胆汁性肝硬化是由自身免疫异常引起的慢性肝病，肝脏受损后，其代谢功能下降，合成减少，从而导致患者出现乏力的症状。乏力感源于身体能量储备不足，可能因营养不良、药物副作用或基础健康状况而加剧。这种症状通常出现在疾病的早期阶段。

2.瘙痒

原发性胆汁性肝硬化时，由于胆汁淤积，胆盐和磷脂等物质会逆流入血，刺激皮肤感觉神经末梢，进而引发瘙痒。瘙痒常是慢性的，可发生在任何部位，尤其是晚间更为明显。

3.右上腹痛

当原发性胆汁性肝硬化发展到一定程度时，会导致肝脏组织受到炎症损伤，此时会出现右上腹痛的情况发生。疼痛可能位于右上腹部，有时辐射至背部，可能因饮食、劳累或感染诱发。

4.黄疸

黄疸是因为胆管受压或胆汁淤积，胆红素不能正常排出体外，导致血液中胆红素水平升高，使巩膜、皮肤变黄。黄疸通常表现为眼白和皮肤黄染，严重者可能出现全身黄染。

5.脾肿大

脾脏作为机体的免疫器官，在原发性胆汁性肝硬化患者的病情进展过程中，可能会因为充血水肿等原因而出现肿大的情况。脾肿大可能伴有脾亢进，导致血细胞计数降低，患者可能出现贫血、出血倾向等症状。

针对原发性胆汁性肝硬化，可以进行血清总胆红素测定、血清碱性磷酸酶测定等实验室检查，以及超声波检查、磁共振成像（MRI）等影像学检查来评估病情。治疗措施包括遵医嘱使用熊去氧胆酸、糖皮质激素等药物治疗。患者应避免酒精和其他肝毒性物质，保持均衡饮食，定期监测肝功能指标，以减轻症状并延缓病情进展。