特发性间质性肺炎是一组以肺组织慢性炎症和纤维化为特征的疾病群，其中特发性肺纤维化是特发性间质性肺炎中的一种类型。

特发性间质性肺炎与免疫异常有关，这些异常可能导致肺泡上皮细胞损伤和修复不完全。这种持续的炎症和修复过程会形成疤痕组织，即纤维化，最终导致肺功能下降。特发性肺纤

维化的典型症状包括干咳、进行性呼吸困难以及活动后气促。随着病情进展，患者可能会出现夜间阵发性呼吸困难、口唇紫绀等严重症状。

诊断特发性肺纤维化通常需要进行高分辨率计算机断层扫描（HRCT）、肺功能测试和血清学标志物检测，如抗核抗体（ANA）和类风湿因子（RF）。此外，医生还可能建议进行支气管镜检查以获取肺部活检标本。特发性肺纤维化的治疗主要是缓解症状并延缓病情进展，常用药物有吡非尼酮胶囊、乙磺酸尼达尼布软胶囊等。对于存在急性加重风险的患者，可遵医嘱使用糖皮质激素联合环磷酰胺进行治疗。

患者应避免吸烟和接触有害气体，保持室内空气清新，定期进行肺康复训练，以改善生活质量并预防并发症的发生。