肾血管平滑肌脂肪瘤几乎都是良性的，极少出现恶性情况，一般不严重。

肾血管平滑肌脂肪瘤是一种由异常增生的血管、平滑肌和脂肪组织构成的良性肿瘤，其生长方式较为局限，很少发生侵袭性行为，因此恶性概率较低。由于该病具有较好的预后，所以病情通常不严重。

极少数情况下，肾血管平滑肌脂肪瘤可能会发展为恶性肿瘤，称为肾肉瘤。

这主要是因为肿瘤内部的细胞分化异常或基因突变导致的。

虽然肾血管平滑肌脂肪瘤多为良性，但患者仍需定期监测肿瘤大小和密度变化，以早期发现可能的恶性转化。