小儿溶血性贫血是一种由于红细胞破坏速率超过骨髓造血的代偿能力而引起的贫血疾病。
小儿溶血性贫血是由于遗传性或获得性红细胞膜缺陷导致其寿命缩短,在单核-巨噬系统内被过量破坏。这种异常破坏红细胞的过程会释放出各种生物活性介质,如胆碱酯酶等,这些物质能损伤血管内皮细胞,引起微血管炎;同时也会刺激巨噬细胞产生补体C3a、C5a等炎症介质,进一步加重溶血反应。典型表现为贫血、黄疸、脾脏肿大以及尿色加深等症状。不同类型的溶血性贫血可能还伴有特定的症状,例如蚕豆病会出现发热、乏力、食欲减退等症状。
可以通过血常规、血生化、血涂片镜检、红细胞寿命测定、自身抗体检测、基因分析等实验室检查来辅助诊断。此外,医生可能会建议做超声心动图评估心脏功能。治疗措施包括输血支持、免疫抑制疗法和原发病因治疗。输血支持主要用于严重贫血患者,可快速提升血容量并改善贫血状态。免疫抑制疗法通过抑制机体免疫应答来控制溶血过程,常用药物有环磷酰胺、甲泼尼龙等。
日常生活中,家长应注意避免使用可能导致溶血的食物或药物,如蚕豆及其制品、某些解热镇痛药等。对于新生儿ABO血型不合所致的溶血病,可通过光照疗法降低未结合胆红素水平,预防胆红素脑病的发生。