红斑天疱疮是一种慢性、自身免疫性大疱性皮肤病,由体内产生针对基底膜带抗原的抗体引起。
红斑天疱疮是由于机体对自身的皮肤结构蛋白产生异常免疫反应,导致表皮细胞间出现松解裂隙。
这些蛋白包括桥粒芯糖蛋白1和3等,它们参与维持角质形成细胞间的黏附作用。典型表现为口腔黏膜上的水疱或溃疡,逐渐发展为广泛糜烂面,伴有剧烈疼痛。此外还可能出现皮肤瘙痒、脱发等症状。
可以通过组织病理学检查来确诊,通常可见棘层上部细胞松解现象;也可以通过血清学检测如直接免疫荧光法或间接免疫荧光法来辅助诊断。该疾病的治疗通常采用口服或静脉注射免疫抑制剂,如环磷酰胺、甲氨蝶呤等,以及局部应用皮质类固醇药膏,如氢化可的松乳膏、糠酸莫米松乳膏等。
患者应避免日晒,外出时涂抹防晒霜SPF30以上,并戴遮阳帽以减少紫外线暴露。建议定期复查,监测病情变化,及时发现并处理潜在并发症。