毛囊角化病的缺陷是指皮肤细胞过度角化导致毛囊被角质栓堵塞，影响毛发正常生长的一种遗传性皮肤疾病。

毛囊角化病的缺陷是由于基因突变引起的一种常染色体显性遗传病。与角蛋白丝聚合有关的基因异常表达可能导致表皮角质层增厚，进而形成角化丘疹。患者可能表现为不同程度的皮肤粗糙、出现针头大小的丘疹、毛孔粗大以及黑头粉刺等症状。严重时还可能出现瘙痒、红斑等不适感。

可以通过组织病理学检查来确认诊断，通常医生会取一小块病变部位的皮肤样本送至实验室分析。此外还可以做基因检测以确定是否存在特定的基因突变。外用药膏如维A酸乳膏、水杨酸软膏可用于改善皮肤状况。对于重度病例，可遵医嘱口服异维A酸胶囊进行系统性治疗。

患者应避免使用刺激性强的洗浴用品，保持皮肤湿润并定期去角质，有助于减轻症状。