先天性肾上腺皮质增生症,主要是由于肾上腺皮质激素生物合成酶缺陷,导致皮质醇等激素水平升高,引起一系列内分泌代谢性疾病,治疗主要包括药物治疗、手术治疗。
一、药物治疗:
1、糖皮质激素:为首选药物,主要通过减少糖皮质激素的分泌,缓解症状,常用药物有氢化可的松、醋酸氟氢可的松乳膏、醋酸地塞米松片等;
2、盐皮质激素:大部分患者经过糖皮质激素替代治疗后,症状都可以得到缓解,此类药物有醋酸氟氢可的松片、醋酸氢化可的松片、醋酸可的松注射液等。患者病情严重时,或者无法口服药物时,可注射盐酸氢化可的松注射液;
3、盐皮质激素:对于肾上腺皮质增生症的患者,还可遵医嘱使用盐酸氟氢可的松注射液等药物进行治疗;
4、抗生素:当患者出现感染时,可使用注射用青霉素钠、注射用头孢曲松钠等抗生素进行抗感染治疗。
二、手术治疗:
患者一般在药物治疗无效或者出现反复、加重的情况下,才考虑进行手术治疗。原发性肾上腺皮质增生症,可进行肾上腺切除术。库欣综合征患者,可以进行垂体腺瘤切除术、肾上腺全切除术等。
建议先天性肾上腺皮质增生症的患者,在日常生活中尽量不要吃辛辣、刺激的食物,如辣椒、芥末等,多吃新鲜的蔬菜和水果,如苹果、草莓、西红柿等。同时应保证充足的睡眠,避免熬夜,适当进行体育锻炼,如慢跑、打羽毛球等,有助于病情的恢复。
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