先天性脑积水是由于胚胎期脑室系统发育异常或脑脊液循环受阻导致脑室内液体积聚过多而引起的一组临床综合征。

先天性脑积水主要是因为脑室系统的结构异常，如导水管狭窄或闭锁，导致脑脊液不能正常循环和吸收。这使得脑室扩大，压力增高，从而影响大脑的功能区域。典型症状包括头围增大、囟门膨出、头皮静脉怒张、颅缝分离等。此外还可能出现呕吐、嗜睡、喂养困难、运动协调障碍等症状。

常用的影像学检查包括超声波扫描、计算机断层扫描（CT）或磁共振成像（MRI）。医生可能会建议进行腰椎穿刺以测量脑脊液的压力并评估其成分。治疗可能需要手术干预，如脑室腹腔分流术或三脑室底造瘘术。对于轻度病例，非手术管理可能是首选策略，包括控制颅内压药物和营养支持治疗。

先天性脑积水是一种严重的神经系统疾病，早期诊断和及时治疗至关重要。患儿应定期接受神经发育评估和头围监测，确保获得适当的康复训练和支持。