苯丙酮尿症转氨酶高怎么办

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苯丙酮尿症转氨酶高怎么办

举报/反馈2023-10-27

苯丙酮尿症是常见的常染色体遗传性氨基酸代谢缺陷疾病,其主要临床表现为智力发育迟缓、语言障碍、小头畸形、癫痫、精神异常等,可导致转氨酶升高。若苯丙酮尿症转氨酶高,可以通过低苯丙氨酸饮食、药物治疗、透析治疗等方法来缓解症状。

1、低苯丙氨酸饮食:患者需要终止含有苯丙氨酸的食物摄入,如马铃薯、牛肉、普通香蕉等,应选择高蛋白、高维生素、低脂肪饮食,可进食鸡蛋、牛奶、西红柿、苹果等食物,有助于降低血液中的苯丙氨酸浓度,从而缓解病情;

2、药物治疗:可遵医嘱使用四氢生物蝶呤,可使血液中的苯丙氨酸浓度降低,也可使用盐酸沙丙蝶呤,可抑制苯丙氨酸转化为甲硫氨酸或羟苯丙氨酸,使血液中苯丙氨酸浓度降低。此外,患者还可在医生指导下使用盐酸沙丙蝶呤片、B族维生素片等药物进行治疗;

3、透析治疗:若长期不进行药物治疗,或病情较重,可遵医嘱进行透析治疗,以便快速排出体内多余的苯丙氨酸和代谢产物;

4、其他治疗:如果患者存在癫痫的情况,则需要遵医嘱应用卡马西平片等抗癫痫药物进行治疗。此外,若存在肝损害,则可遵医嘱应用熊去氧胆酸胶囊等保肝药物进行治疗。

苯丙酮尿症转氨酶高的患者应及时到医院小儿内科就诊,完善血常规、尿常规等检查,遵医嘱积极治疗。日常生活中应注意饮食均衡,避免熬夜,戒烟、戒酒等。

TAG:丙氨酸|苯丙氨酸|癫痫|语言障碍
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