法洛氏四联症是由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚四个病因组成的联合先天性心脏病,确切病因不明,常被误诊为肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨等。临床症状可表现为发绀、呼吸困难、缺氧、蹲踞等。
1、症状:法洛氏四联症多数患者可有发绀,尤其是口唇周围发绀。此外,还可有呼吸困难、咳嗽、运动耐量下降等症状,初期可表现为活动耐量下降,活动或蹲踞后突然加剧。晚期患者可出现缺氧、杵状指等;
2、体征:肺动脉狭窄患者可伴随肺动脉瓣区第二心音亢进、三尖瓣区杂音、肺动脉瓣区第二心音增强、颈静脉怒张、腹水、双下肢水肿等体征;
3、辅助检查:常见检查为心电图、胸片,心电图可表现为右室肥厚伴有心肌缺血改变,胸片可表现为肺动脉狭窄、右室增大等。胸片表现为肺动脉狭窄在肺门部,可伴有右心室增大,晚期可表现为右心衰竭、肺水肿等;
4、治疗:肺动脉狭窄作为心血管疾病中较为常见的先天性心脏病,以外科手术治疗为主。经过手术治疗后的患者,肺动脉狭窄可以减轻或消失,且预后较为良好。建议遵医嘱使用利多卡因等药物缓解胸闷等症状,还可使用地高辛等强心剂缓解心力衰竭症状。同时可在医生指导下使用抗凝药物,如阿司匹林、低分子肝素等,防止血栓形成,避免引发脑卒中等并发症。
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