先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管闭塞或中断,可能会导致肝脏胆汁淤积、肝功能衰竭,一般患儿的存活时间在1-3个月,少数患儿可能会存活1年,通常较难治疗。
1、肝门纤维块形成:如果在新生儿出生后,发现肝门纤维块形成,可以及时进行手术治疗,将纤维块清除,以达到改善肝功能的目的,患儿的生存时间一般不会受到影响;
2、肝门胆管错构瘤:如果先天性胆道闭锁的患儿合并肝门胆管错构瘤,可能会出现肝功能异常,但在早期进行手术治疗,或术后给予积极的熊去氧胆酸调节胆汁,可延长生存时间,甚至部分患儿存活时间可达1年以上;
3、胆管炎:如果发现先天性胆道闭锁的新生儿合并胆管炎,此时如果及时进行抗感染治疗,如在医生指导下使用注射用头孢曲松钠、注射用头孢噻肟钠等,控制炎症,可能会延长存活时间,部分患儿可以存活1年以上;
4、肝硬化:先天性胆道闭锁合并肝硬化时,如果治疗不及时,可能会出现肝功能衰竭,危及患儿生命。建议积极进行手术治疗,如进行肝空肠吻合术,以修复胆道,如果肝功能损害严重,可能存活时间在1年左右;
5、其他情况:先天性胆道闭锁合并先天性肝囊肿,以及先天性胆管扩张症,如果及时进行手术治疗,患儿的肝功能恢复正常,生存时间也可能会延长。
先天性胆道闭锁可能会出现黄疸,皮肤和巩膜黄染,尿液、粪便的颜色也可能会变浅,部分新生儿黄疸消退比较慢,在1个月左右还没有消退,而1岁以内的患儿可能会出现腹部肿块,合并寒战、发热等症状,建议及时进行手术治疗。
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