浆细胞淀粉样变是一种罕见的浆细胞增殖性疾病,其特征是异常的免疫球蛋白轻链在组织中沉积形成淀粉样蛋白。
浆细胞淀粉样变是由遗传性或获得性浆细胞过度增生导致的。
异常的浆细胞产生并分泌一种称为淀粉样蛋白的纤维状物质,在体内沉积,对器官造成损伤。该疾病可能引起肾脏受损,导致蛋白尿、水肿等症状;心脏受累时可能出现心力衰竭的症状,如呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难等。
为了确诊浆细胞淀粉样变,通常需要进行血常规、尿液分析、骨髓活检以及直肠黏膜活检等检查项目。此外,还可以通过血液中的免疫固定电泳来检测是否存在免疫球蛋白轻链的存在。针对浆细胞淀粉样变的治疗主要是控制原发病因,如使用硼替佐米、沙利度胺等药物抑制浆细胞的增生。对于已经出现器官功能损害的患者,可以考虑应用美法仑、泼尼松等化疗药物进行治疗。
患者应避免高盐饮食,以减轻水肿症状,同时注意休息,避免剧烈运动,以免加重心脏负担。