杜兴氏肌营养不良是一种X连锁隐性遗传病,也叫做贝加尔肌营养不良,属于肌营养不良症X连锁隐性遗传病,也可以称为肌强直性肌营养不良,是以四肢肌肉萎缩、无力、肌肉强直、震颤、心律失常为主要临床表现的X连锁隐性遗传病。长期应用地夫可特治疗,对部分杜兴氏肌营养不良患者有一定的好处,如改善心肌功能、延缓心脏变形、降低血浆黏度等。
1、改善心肌功能:杜兴氏肌营养不良患者由于肌肉细胞膜功能紊乱,导致心肌细胞功能下降,出现心律失常、心悸、心慌、心绞痛,甚至心梗等,可以通过长期应用地夫可特,改善心肌功能,增加运动耐量,延缓疾病进展;
2、延缓心脏变形:杜兴氏肌营养不良主要表现为四肢肌肉萎缩、肌肉强直、震颤、心律失常,长期应用地夫可特可以改善心脏变形,减缓心脏变形,避免心力衰竭的发生;
3、降低血浆黏度:杜兴氏肌营养不良患者由于细胞膜功能紊乱,导致血液循环中的血栓和自由基在血管壁的沉积,出现血栓、动脉粥样硬化等,杜兴氏肌营养不良患者血浆黏度较常人偏高,可以利用利伐沙班、阿哌沙班等药物,降低血浆黏度,避免血栓形成;
4、其他:杜兴氏肌营养不良患者,还可通过低分子肝素、阿司匹林等药物,降低血液黏度,避免形成心脑血管疾病,或加重已发生的心脑血管疾病。
杜兴氏肌营养不良患者使用药物时,应在医生指导下进行,避免自行盲目用药,以免出现不良反应。同时还要注意适当休息,避免过于劳累,保持心情愉悦,也有利于疾病的恢复。