重型再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭导致全血细胞减少的疾病。
重型再生障碍性贫血是由于遗传因素或获得性免疫异常导致骨髓造血干细胞损伤,引起全血细胞减少的一组综合症。主要是因为造血干细胞受到抑制,无法正常增殖分化为成熟的血细胞。患者可能出现乏力、感染、出血等症状,重症者可有发热、口腔黏膜溃疡等感染征象,以及皮肤瘀斑、鼻衄等严重出血倾向。
该疾病可通过外周血常规、骨髓穿刺涂片、流式细胞术等实验室检查来确诊。典型实验室检查结果包括白细胞计数降低、红细胞计数下降、血小板减少,骨髓活检显示造血组织减少。治疗重型再生障碍性贫血通常采用免疫调节剂如环孢素A、抗胸腺细胞球蛋白等,同时配合输注红细胞、血小板等支持疗法。对于特定病例,异基因造血干细胞移植可能是有效的治疗方法。
患者应保持良好的生活习惯,避免接触化学毒物和放射线,以减少对骨髓造血微环境的损害。饮食上需注意营养均衡,适当补充富含铁质的食物,如红枣、菠菜等,有助于改善贫血状态。