胃肠道间质瘤和平滑肌瘤是不同的疾病，前者是一种恶性肿瘤，后者是一种良性肿瘤。
胃肠道间质瘤是由C-KIT或PDGFRA基因突变引起的消化道间叶组织肿瘤，具有侵袭性增殖的特点，易发生远处转移，预后较差；而平滑肌瘤则是由平滑肌细胞异常增生形成的良性病变，生长缓慢且很少扩散，通常可以被完全治愈。由于二者的生物学行为及治疗策略存在明显差异，因此它们是不同的疾病。
此外，还有平滑肌肉瘤、神经鞘瘤等需要与胃肠道间质瘤和平滑肌瘤相鉴别。
在诊断胃肠道间质瘤和平滑肌瘤时，应通过病理检查明确区分二者及其他类似疾病，以制定正确的治疗方案。
