肺泡蛋白质沉积症是一种罕见的肺部疾病,其特征是肺泡腔内积聚大量磷脂蛋白样物质。
肺泡蛋白质沉积症是由肺泡表面活性物质代谢障碍导致的肺泡腔内蛋白蓄积。
这些蓄积物由磷脂蛋白组成,影响肺泡壁的通透性和气体交换功能。患者可能经历呼吸困难、咳嗽、发热等症状。由于肺泡被蛋白质沉积物堵塞,因此会出现呼吸急促的情况;而咳嗽则是因为肺部受到刺激引起的保护性反射;发热可能是由于炎症反应所致。
诊断通常需要进行高分辨率计算机断层扫描(HRCT)以显示典型的双肺弥漫性磨玻璃影。此外还可进行肺功能测试来评估肺部功能受损程度。该疾病的治疗主要是肺泡灌洗,通过将含有免疫调节剂的液体注入受影响区域来清除蛋白质沉积物。对于重症病例,可考虑使用抗纤维化药物延缓病情进展。
患者应避免吸烟环境,保持良好的室内通风,减少呼吸道刺激物暴露,有助于改善预后。