先天性免疫蛋白球缺陷是指由于遗传因素导致机体免疫系统中某些免疫蛋白球数量或功能异常，引起易感染和反复感染的疾病。

先天性免疫蛋白球缺陷是由于基因突变影响B细胞产生IgG、IgA等免疫球蛋白，导致机体无法有效抵御细菌和病毒感染。

这些缺乏的免疫球蛋白使得机体对特定病原体的防御能力降低，从而易于发生感染。患者可能出现频繁感染，如慢性耳部感染、皮肤脓疱疹、呼吸道感染等。此外还可能伴随生长发育迟缓、贫血等症状。

可以通过血清免疫球蛋白水平检测、淋巴细胞亚群分析以及针对特定病原体的特异性抗体检测来评估免疫球蛋白的含量和功能是否正常。例如，可以进行IgG、IgA和IgM的定量测定以确定是否存在免疫球蛋白缺乏。治疗通常包括替代疗法和辅助治疗。替代疗法旨在补充缺失的免疫球蛋白，如静脉注射免疫球蛋白；辅助治疗则用于预防和治疗感染，如使用抗生素。具体治疗方案需由医生根据患者的具体情况制定。

先天性免疫蛋白球缺陷患者应避免接触可能导致严重感染的环境和物品，保持良好的个人卫生习惯，定期监测病情变化并接受专业医疗指导。