遗传性球形红细胞增多症是血管外溶血,因为异常变形的球形红细胞在脾脏中被提前破坏。
遗传性球形红细胞增多症患者体内的球形红细胞由于其形态改变,不能顺利通过脾脏中的窦状隙,进而被脾脏过度破坏,导致溶血现象发生在血管外。这种溶血通常不会引起黄疸,但可能伴随贫血、乏力等症状。
除遗传性球形红细胞增多症外,镰刀型细胞贫血也是血管外溶血的一种原因。这些疾病都与遗传基因突变有关,并且会导致红细胞形态异常,易于破裂和溶解。
针对遗传性球形红细胞增多症等溶血性疾病,应避免诱发因素如感染,以减少脾脏功能负荷。患者还应注意保持充足休息,避免剧烈运动,以免加重症状。