严重原发性肺动脉高压是一种罕见的肺血管疾病，以肺小动脉内膜增厚、管腔狭窄和右心室肥厚为特征，严重时可导致右心功能衰竭。
严重原发性肺动脉高压是由于未知原因引起的肺小动脉内膜增厚、平滑肌细胞增生和纤维化，使肺动脉阻力增加，心脏负荷增大。这会导致肺动脉压力持续升高，最终超过左
心室收缩压，引起右心室肥厚和右心功能衰竭。患者可能经历呼吸困难、疲劳、晕厥等症状，尤其是在活动后加剧。随着病情进展，这些症状会逐渐加重，甚至出现夜间阵发性呼吸困难。
诊断严重原发性肺动脉高压通常需要进行超声心动图、右心导管检查等。超声心动图可以显示心脏结构和血流动力学变化，而右心导管检查可以直接测量肺动脉压力。该疾病的治疗主要是通过药物来降低肺动脉压力，改善症状并延缓病情进展。常用的药物包括波生坦片、安立生坦片等。
患者应避免剧烈运动，保持良好的生活习惯，如戒烟限酒，有助于减轻症状，提高生活质量。
