先天性胆管畸形是否严重取决于其类型及是否存在并发症。
先天性胆管畸形的严重程度因个体差异而异，通常取决于畸形的具体类型以及是否有合并症。一些轻微的畸形，如小型胆管扩张，可能没有明显症状或仅有轻微不适，此时病情相对不严重。但若为复杂的胆管闭锁则会导致胆汁淤积和黄疸，会严重影响患儿的生命健康，属于比较严重的疾病状态。
如果患者存在肝硬化、胆管炎等并发症，则病情更为复杂，可能导致反复发作的胆管炎、胆管狭窄甚至胆管癌变，此时较为严重。
先天性胆管畸形是一种先天性的发育异常，需要定期监测和评估病情变化。对于新生儿患者，应密切观察其临床表现，避免发生急性胆管梗阻及感染，以减少手术风险。
