血管性血友病是由于缺乏vWF因子。
血管性血友病是由于vWF基因突变导致vWF蛋白结构异常或合成减少，使vWF功能部分或完全丧失。vWF是一种多功能蛋白质，在血液凝固过程中起到关键作用，其缺乏会影响血小板与受损血管壁的黏附能力，进而影响止血过程。患者可能出现轻微损伤后长时
间出血不止、皮肤瘀斑等症状。这是因为vWF因子缺乏导致凝血功能障碍，使得机体无法有效地止血。
确诊通常需进行凝血功能检测、vWF活性测定以及基因分析等实验室检查。常用的凝血功能检测包括PT、APTT和RIPA，可评估患者的凝血状态；vWF活性测定则直接反映vWF因子水平；而基因分析可用于确定是否存在特定的遗传变异。治疗措施主要包括替代疗法如输注vWF浓缩制剂和使用抗纤溶药物。这些措施旨在补充缺失的vWF因子，恢复正常凝血功能。
患者应避免剧烈运动以减少肌肉损伤风险，同时保持良好的口腔卫生，定期监测并预防出血事件的发生。
