心内膜弹力纤维增生症的主要临床表现包括呼吸困难、发绀、心力衰竭、胸腔积液、肺动脉高压,这些症状可能表明心脏结构的改变,建议及时就医以进行进一步的评估和治疗。
1.呼吸困难
心内膜弹力纤维增生症患者心脏扩大和心肌收缩力减弱时,会增加心脏负荷,导致呼吸困难。
由于肺部气体交换受限,患者会出现呼吸急促、喘息等症状。
2.发绀
心内膜弹力纤维增生症可影响血液中氧气的运输和利用,导致血液中的还原型血红蛋白增多,从而引起发绀。这种症状通常出现在嘴唇、指甲床等处,可能伴有皮肤黏膜苍白。
3.心力衰竭
心内膜弹力纤维增生症会导致左心室壁增厚,心腔变小,使心脏泵血功能受损,此时心肌收缩力下降,无法将血液充分泵出,进而引发心力衰竭。心力衰竭的症状包括疲劳、运动耐量降低以及夜间阵发性呼吸困难。
4.胸腔积液
心内膜弹力纤维增生症会引起心室充盈压升高,导致液体从毛细血管渗入胸膜腔形成胸腔积液。胸腔积液可能导致胸痛、呼吸困难等症状,特别是在大量积液时更为明显。
5.肺动脉高压
心内膜弹力纤维增生症会影响右心室的收缩功能,导致右心室压力增高,进而引起肺动脉高压。肺动脉高压可能导致呼吸困难、晕厥甚至死亡。
针对心内膜弹力纤维增生症的诊断,可以进行超声心动图、胸部X线检查或心电图来评估心脏结构和功能。治疗措施主要包括药物治疗如地高辛片、卡托普利片等,重症者需考虑手术治疗,如体-肺动脉分流术。患者应保持充足休息,避免剧烈活动,以减少心脏负担,饮食上需注意低盐饮食,限制水摄入量,以免加重水肿。