胃肠外间质瘤通常为良性，但也有恶变的可能性，恶变时则会威胁生命。
胃肠外间质瘤的良恶性取决于其生物学行为特征，如肿瘤大小、核分裂象数量及是否出现远处转移等。良性胃肠外间质瘤发展缓慢且很少发生扩散，因此一般不会引起严重健康风险；而恶性肿瘤可能会快速增长并广泛播散至身体其他部
位，进而引发器官功能衰竭或其他并发症，从而危及生命。
如果患者存在家族史或既往有结肠癌病史，则患此病的风险增加。
针对胃肠外间质瘤的治疗选择需考虑肿瘤性质和患者整体健康状况。定期体检以及早期发现病变有助于提高治愈率，并减少恶性转化的风险。
