耳硬化症是一种累及内耳的耳蜗和前庭的代谢性骨病，其可能伴随发作性前庭综合征。

耳硬化症的病因尚未完全明确，但与遗传因素有关。内耳颞骨听小骨中的鼓室窗或前庭窗处出现异常钙化，导致耳蜗和前庭功能受损，进而引发发作性前庭综合征。耳硬化症的症状包括听力下降、耳鸣、眩晕等，这些症状可能会间歇性地发生，即表现为发作性前庭综合征。

诊断耳硬化症通常需要进行纯音测听、声导抗测试、镫骨肌反射试验以及影像学检查如高分辨率CT扫描。

必要时，医生还可能会建议做基因检测以排除遗传因素。治疗耳硬化症的方法主要包括助听器和手术。助听器可以辅助改善听力，而手术则通过切除硬化组织来恢复听力。对于发作性前庭综合征，可遵医嘱使用异丙嗪、地芬尼多等药物缓解症状。

患者应避免噪声环境，保护残余听力，定期复查并接受专业听力评估。如有不适，应及时就医以便获得适当的治疗和管理。