血友病是遗传性凝血功能障碍疾病,而获得性血友病是由于其他疾病或因素导致的凝血因子减少或功能异常。
血友病是因为基因突变导致凝血因子Ⅷ(B因子)或IX(C因子)缺乏,使得血液无法正常凝固。获得性血友病则由其他原因如药物影响、自身免疫性疾病等引起凝血因子减少或功能异常。两者都表现为出血倾向,但血友病患者可能从小就有易出血倾向,且常有家族史;而获得性血友病的症状取决于原发病因,可能伴随关节肿胀、肌肉疼痛等症状。
确诊血友病可进行凝血功能检测、基因分析等;诊断获得性血友病需进行血小板计数、D-二聚体水平检测以及针对潜在病因的特定实验室测试。
对于两种类型的血友病,均需要通过输注凝血因子替代疗法来管理病情,例如新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等。若为获得性血友病,则应积极治疗原发疾病,如使用糖皮质激素、环磷酰胺等免疫抑制剂。
无论是血友病还是获得性血友病,都需要避免剧烈运动以减少出血风险,同时保持良好的口腔卫生,定期复查凝血功能,以便及时发现并处理任何变化。