原发性胆汁性肝硬化好发于中年女性。

原发性胆汁性肝硬化主要是由于自身免疫异常导致胆管破坏，长期胆汁淤积引起肝脏炎症和纤维化。这种疾病主要累及小叶间胆管，尤其是毛细胆管，使其减少甚至消失。患者可能经历乏力、瘙痒、黄疸等典型症状，随着病情进展可能出现腹水、水肿等症状。

为诊断原发性胆汁性肝硬化，医生可能会建议进行血清总胆红素水平测定、碱性磷酸酶测试以及超声波扫描等常规检查项目。

该疾病的治疗通常需要遵医嘱使用熊去氧胆酸作为优选药物，对于出现严重症状者可考虑使用激素类药物如泼尼松进行治疗。

患者应避免高脂饮食，保持均衡营养，定期复查以监测病情变化。