肺间质纤维化是一种以肺间质炎症和纤维化为特征的慢性肺部疾病,特发性肺间质纤维化是其一种原因不明的亚型。
肺间质纤维化与特发性肺间质纤维化的病理机制均涉及肺泡上皮细胞损伤、炎症反应和纤维化过程。但前者可能有多种病因,如吸烟、职业暴露、感染等;而后者则找不到明确的原因。两者都
可能导致呼吸困难、咳嗽、咳痰等症状。此外,肺间质纤维化还可能伴随体重下降、夜间盗汗等全身症状,而特发性肺间质纤维化则可能伴有急性加重时的发热。
针对这两种疾病的诊断通常包括高分辨率计算机断层扫描(HRCT)、肺功能测试和血气分析。HRCT可显示肺部异常结构,肺功能测试评估肺部功能,血气分析用于评估氧气水平。两种疾病的治疗策略略有不同,肺间质纤维化的治疗可能包括糖皮质激素联合免疫抑制剂,如泼尼松龙联合环磷酰胺;而特发性肺间质纤维化可能需要抗纤维化药物,如吡非尼酮或N-乙酰半胱氨酸。
患者应避免吸烟,保持良好的室内通风,减少有害气体和颗粒物吸入,有助于改善病情并预防并发症的发生。