先天高胰岛素血症的死亡率因人而异，通常取决于病情控制情况和是否伴有其他并发症。

先天性高胰岛素血症是由于胰腺β细胞功能异常导致持续过量分泌胰岛素。长期高胰岛素血症会导致血糖水平下降，进而影响脑部神经元的功能，严重时可引起昏迷甚至死亡。该疾病的典型症状包括频繁发作的低血糖、生长迟缓、认知障碍等。严重的低血糖可能导致昏迷、癫痫发作，进一步恶化可能致命。

确诊先天性高胰岛素血症需要进行空腹血糖检测、胰岛素测定以及口服葡萄糖耐量试验。这些测试有助于评估患者的血糖水平及其对食物摄入后的反应。治疗通常采用饮食调整和药物管理相结合的方法。饮食疗法旨在限制碳水化合物摄入，减少诱发低血糖的风险；药物治疗则通过使用胰岛素促泌剂来调节胰岛素分泌。

先天高胰岛素血症患者应定期监测血糖水平，避免长时间处于低血糖状态，同时注意均衡饮食以维持稳定的血糖状态。