先天性肝内胆管扩张症无法治疗,但可通过手术切除病变组织达到长期存活的目的。
先天性肝内胆管扩张症是一种罕见的先天性胆道发育异常,由于胆管壁缺乏平滑肌层,导致胆汁排泄不畅,从而引起胆汁潴留和胆管炎。
该疾病通常需要通过手术切除受影响的胆管段来治疗,但由于其病因与基因突变有关,因此难以实现治疗。尽管如此,早期诊断和积极治疗有助于预防严重并发症的发生,提高患者的生存率和生活质量。
对于无症状或轻度症状患者,可能不需要立即手术干预,而是定期随访观察病情变化。此外,新生儿期发现的先天性肝内胆管扩张症,由于婴儿年龄较小,手术风险相对较高,需谨慎评估。
针对先天性肝内胆管扩张症,应遵循医嘱进行定期复查,监测病情进展。同时,患者应注意饮食调整,避免高脂、高胆固醇食物,以减少胆囊负担,预防急性发作。