阵发性睡眠性血红蛋白尿严重吗

阵发性睡眠性血红蛋白尿严重吗

2024-08-28 举报/反馈

阵发性睡眠性血红蛋白尿是严重的血液系统疾病,因为其涉及多种病理机制,包括遗传因素、免疫异常和补体系统的失调,这些都可能导致持续的溶血性贫血和其他并发症。

阵发性睡眠性血红蛋白尿是由PIG-A基因突变引起的,该基因编码补体调节蛋白IgA1-7,当该蛋白缺失时,无法抑制C3转化酶活性,导致红细胞表面膜上的C3裂解过多,引发溶血。

阵发性睡眠性血红蛋白尿严重吗

同时,患者体内存在的自身循环抗体与红细胞表面的C3b结合后形成免疫复合物,进一步激活补体系统,加剧溶血进程。这种慢性溶血状态可能导致铁超载、血小板减少和骨髓衰竭等并发症,因此需要及时诊断和治疗。

该病可能伴随铁超载、血小板减少和骨髓衰竭等并发症,但并不常见。

针对阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗需个体化,并密切监测病情变化以及可能出现的并发症。定期复查血常规、网织红细胞计数和铁代谢指标是必要的。

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