先天胆道闭锁表现为皮肤和巩膜黄疸、白陶土色大便、瘙痒症、肝脾肿大、胆汁淤积性肝硬化,诊断需结合临床表现和实验室检查,应尽快就医。
1.皮肤和巩膜黄疸
由于胆红素代谢障碍,血液中胆红素浓度升高,当超过正常范围时,就会出现皮肤和巩膜黄染的现象。
主要表现为皮肤和黏膜黄染,严重者可伴有尿液呈深黄色。
2.白陶土色大便
由于胆管阻塞导致胆汁无法进入小肠,进而影响到胆盐的重吸收,使粪便中的胆红素减少而形成白色或灰白色的便便。排泄物通常为白色或灰白色,质地坚硬,有时带有恶臭。
3.瘙痒症
胆汁酸是胆汁的主要成分之一,在肝脏内合成后随胆汁排出体外。胆道闭锁时,胆汁酸不能顺利排出,逆流入血刺激神经末梢,产生瘙痒感。瘙痒多发生在皮肤干燥处,如小腿、脚跟等,且夜间更为明显。
4.肝脾肿大
由于胆汁淤积使得肝细胞受损,造成肝纤维化,进而引发肝脾肿大的情况发生。患者可能会感到右上腹不适或胀满感,触诊时发现肝脏和/或脾脏增大。
5.胆汁淤积性肝硬化
长期胆汁淤积会导致肝细胞损伤和炎症反应,最终进展为肝硬化。肝硬化的标志包括腹水、脾功能亢进以及门脉高压相关并发症。
针对先天胆道闭锁的症状,可以进行超声检查以评估胆道结构,还可以通过磁共振成像(MRI)来详细观察胆道的情况。治疗措施可能包括手术引流或肝脏移植。患者应避免酒精和其他已知肝脏毒性物质,遵循高蛋白低脂饮食,确保摄入足够的维生素和矿物质。
本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医