渐冻症又称肌萎缩侧索硬化,属于运动神经元病,是一种慢性进行性神经系统变性疾病,累及上运动神经元和下运动神经元,且大多数患者为散发性,少数患者可能为家族遗传性疾病。极少数患者可能为遗传性疾病,因此可能会出现神经衰弱的症状。
1、发病机制:肌萎缩侧索硬化的发病机制目前尚未明确,可能与免疫因素、金属元素、遗传因素、营养障碍、神经递质等因素有关,其中神经递质异常可能是肌萎缩侧索硬化的发病机制;
2、临床症状:肌萎缩侧索硬化常累及四肢、躯干、胸部和腹部等身体部位,患者常表现为上、下运动神经元损害的症状,如肌无力、肌萎缩和锥体束征等。患者上肢可出现屈曲和内收的无力,下肢肌肉力量减弱,甚至完全不能运动。同时还可能会累及面部、咽喉部肌肉,患者可能会出现构音不清、吞咽困难、口齿不清,严重者可能会因为呼吸肌无力而出现呼吸衰竭;
3、辅助检查:肌萎缩侧索硬化患者一般会出现血液中的钙和磷酸肌酸激酶升高的情况,而且在发病前和在发病后期可能都会有肌酸激酶升高的情况。此外,患者也可能会出现脑脊液检查异常的情况,如脑脊液蛋白升高、葡萄糖含量降低等;
4、治疗方式:由于肌萎缩侧索硬化是一种慢性进行性疾病,因此目前治疗方法多为对症治疗,治疗目的主要是改善患者的生活质量,延长患者的生存时间。通常患者可遵医嘱使用利鲁唑片等药物抑制谷氨酸释放,减缓病情发展。此外,患者还可以在医生指导下使用甲钴胺片、维生素B6片等营养神经的药物进行治疗。