先天性肠道畸形的死亡率因个体差异而异，取决于病变部位、严重程度及是否伴有其他并发症。

先天性肠道畸形的死亡风险与病变部位和严重程度有关。轻微的畸形可能只需要简单的手术修复，预后较好，死亡风险较低；而复杂的畸形可能导致反复发作的肠梗阻或其他并发症，此时死亡风险较高。此外，若患者存在免疫功能低下或其他基础疾病，也会影响死亡风险。

如果患者在出生时即出现严重的消化道闭锁或狭窄等先天性肠道畸形，则可能需要紧急手术干预以改善预后，减少死亡风险。

预防是降低先天性肠道畸形致死率的关键。

孕期定期产检以及遵循均衡饮食也有助于胎儿健康。对于有家族史者，应提高警惕，并及时就医咨询。