先天性主动脉畸形的严重性因个体差异而异，通常取决于畸形的具体类型和严重程度。
先天性主动脉畸形的严重性主要取决于畸形的复杂性和对血液循环的影响。简单的畸形如狭窄可能相对较轻，因为血液可以通过其他路径绕过受损区域；复杂的畸形如双主动脉弓则可能导致严重的呼吸困难和其他并发症，因此更为严重。
如果患者存在先天性主动脉瓣膜发育不全、主动脉瘤等疾病时，可能会导致心脏血流动力学改变，引起心肌缺血或心力衰竭等情况发生，此时病情一般比较严重。
先天性主动脉畸形需要定期监测血压和心脏功能，避免剧烈运动以减少风险。在出现胸痛、呼吸困难等症状时应立即就医，以便早期诊断和治疗。
