2020年版的原发性硬化性胆管炎指南强调了该疾病是一种慢性、进行性的胆管炎症性疾病，需要综合管理。
原发性硬化性胆管炎的病理机制涉及到自身免疫反应异常激活，导致胆管壁纤维化和狭窄。
这种疾病可能与遗传因素有关，如HLA-B8/DR3等位基因。患者可能出现黄疸、瘙痒、疲劳等症状，严重时可引起肝功能衰竭。由于胆汁淤积，还可能导致脂肪泻、体重减轻和维生素缺乏。
为诊断本病，医生可能会建议进行超声检查以评估肝脏和胆道结构，还可通过磁共振成像（MRI）或经皮肝穿刺活检来确认诊断。针对此病的治疗通常包括药物治疗，如熊去氧胆酸可以缓解症状，延缓病情进展；对于严重的病例，可能需要手术干预，例如内镜下括约肌切开术或肝脏移植。
患者应避免高脂食物，保持均衡饮食，定期复查，监测病情变化，及时发现并处理并发症。
