原发性肺动脉高压是指在没有明确的基础心脏或肺部疾病的情况下，以肺小动脉内膜增厚为特征的一组复杂的、原因未明的肺血管疾病。
原发性肺动脉高压的发病机制可能与遗传因素、免疫介导炎症等有关。这些因素导致肺小动脉内膜增生、平滑肌细胞增殖和纤维化，使肺动脉阻力增加，右心负荷加重。患
者可能出现呼吸困难、疲劳、晕厥等症状。由于肺动脉高压引起肺血流量减少，导致氧气交换受限，从而引发上述症状。
诊断原发性肺动脉高压通常需要进行超声心动图、胸部X线检查、肺功能测试以及6分钟步行试验。其中，超声心动图可以评估心脏结构和功能，而胸部X线检查可显示肺部病变情况。治疗原发性肺动脉高压的方法包括药物治疗和手术治疗。常用药物有波生坦片、曲前列尼尔吸入粉雾剂等。对于严重病例，经皮介入治疗如肺动脉扩张术也是一种有效的治疗方法。
建议定期进行体检，尤其是对于存在家族史的人群，以便早期发现并干预原发性肺动脉高压。同时，保持良好的生活习惯，如戒烟限酒、均衡饮食和适量运动，也有助于预防该疾病的发生。
