胆道闭锁是一种罕见的肝胆管发育异常疾病,胆管无法正常排泄胆汁,导致胆汁淤积和黄疸。
胆道闭锁是由于肝内或肝外胆管部分或全部未成熟化所致。胆汁通常通过胆管进入小肠帮助消化食物,当胆道被阻塞时,胆汁不能流入肠道,引起胆汁淤积并可能导致肝脏损伤。典型表现为新生儿期出现黄疸,持续不退或间歇性发作,伴随皮肤瘙痒、大便颜色浅、尿色深等。
随着病情进展,可能出现脂肪泻、体重增长缓慢等问题。
诊断胆道闭锁的主要检查包括超声波检查、磁共振成像(MRI)以及肝功能测试。超声波可显示胆管是否扩张,MRI则能提供更详细的胆管结构信息,而肝功能测试有助于评估肝脏受损程度。治疗通常需要手术干预,如葛西手术或肝移植。葛西手术旨在建立一条新的通路使胆汁能够流动,而肝移植则是将健康的肝脏移植物植入患者体内以替代受损器官。
患者应保持均衡饮食,避免高脂、高胆固醇食物,定期复查,监测病情变化,确保充足的休息,避免过度劳累,以减轻肝脏负担。