血友病中缺乏凝血因子导致出血倾向,伴随关节损伤、肌肉疼痛,长期未治疗可能导致器官功能衰竭,严重时可导致死亡。
1.出血倾向
由于凝血因子缺乏导致止血功能障碍,轻微创伤后易出现长时间渗血。可表现为皮肤黏膜瘀点、瘀斑或鼻出血等,严重时可能导致贫血。
2.关节损伤
反复出血引起关节内积血和炎症反应,长期会导致软骨及骨质破坏。患者可能出现关节肿胀、畸形、活动受限等症状,甚至残疾。
3.肌肉疼痛
当凝血因子减少到一定程度时,会引起肌肉自发性出血,导致局部组织水肿和炎症细胞浸润,引发疼痛。可能伴随持续性肌肉酸痛、无力,影响日常活动。
4.器官功能衰竭
凝血因子缺乏造成全身微血管受损,血液外溢至组织间隙,导致有效循环血量减少,心脏负荷增加,心肌需氧量超过其储备能力而发生损害。心脏受累时会出现呼吸困难、胸闷、气促等症状,严重者可因急性左心衰竭而导致死亡。
5.死亡
如果凝血因子严重缺乏,可能会导致重要器官的大面积出血,如颅内出血,会迅速导致脑疝形成,压迫延髓生命中枢,引起心跳骤停。一旦发生,需要立即进行紧急处理,包括输注凝血因子替代疗法以及对症治疗,以防止进一步的出血并挽救生命。
对于血友病患者及其家属来说,定期监测凝血因子水平至关重要。适当的运动可以增强肌肉力量和耐力,但应避免高强度或易受伤的活动,以减少出血风险。