先天性感音神经性耳聋是出生时或出生后不久就出现的感音神经性听力损失。
先天性感音神经性耳聋是由遗传因素或其他未明确原因导致的内耳结构异常或功能障碍。这些异常可能影响听觉传导路径中的任何部位，包括毛细胞、螺旋神经节细胞、蜗神经等。典型表现为婴儿无法对声音产生正常反应，如不能被大声声源所唤醒，或者不会因听到熟悉的声音而转头寻找声源。此外还可能出现言语发育迟缓、理解困难等问题。
确诊通常需要通过新生儿筛检测试、纯音测听、声导抗测试以及基因检测来确认诊断。其中，纯音测听可评估不同频率下的听力敏感度；声导抗测试则用于评估中耳的功能状态。治疗选择需依据具体情况制定，可能包括助听器或植入式听觉设备。对于某些特定病例，医生可能会建议使用神经营养药物，如甲钴胺片、维生素B12片等。
患者应避免长时间暴露于高噪声环境中，以减少潜在的听力损伤风险。定期进行听力评估是非常必要的，以便早期发现并干预听力问题。
