进行性肌肉营养不良和渐冻症不一样，前者为遗传性疾病，后者为运动神经元病。

进行性肌肉营养不良是由遗传因素导致的骨骼肌变性疾病，其发生与特定基因异常有关；而渐冻症则是由于运动神经元受损所致，涉及多种信号传导途径，包括神经营养因子受体介导的内吞作用缺陷。两者的发病机制不同，因此是不一样的。

此外，进行性肌肉萎缩还应考虑代谢性肌病、脊髓前角细胞变性等疾病引起的可能，这些疾病也可能表现为缓慢进展的肌肉无力和萎缩。

确诊通常需结合临床表现、电生理检查以及基因检测。

针对进行性肌肉营养不良和渐冻症这两种不同的疾病，建议患者定期进行神经系统检查和肌肉功能评估以监测病情变化。同时强调早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。