重链病是一种罕见的浆细胞恶性增殖性疾病,其特征是单克隆免疫球蛋白中的重链过度产生。
重链病是由骨髓内浆细胞恶性增生导致的,这些异常的浆细胞会持续合成并分泌一种无功能的单克隆IgH轻链。
由于这类细胞失去正常调控,无法分化成熟为正常的浆细胞,进而出现一系列临床表现。患者可能会经历贫血、乏力、体重下降等症状,还可能出现高钙血症、肾功能衰竭等并发症。
诊断重链病通常需要进行血液学检查,包括全血细胞计数、蛋白质电泳和游离轻链检测。此外,基因重排分析有助于确认单克隆性。针对重链病的治疗可能涉及化疗药物,如环磷酰胺、苯达莫司汀等,以及靶向治疗,如依鲁替尼。对于特定病例,干细胞移植可能是有效的选择。
患者应保持良好的营养状态,避免感染风险,定期监测病情变化,及时就医以评估治疗效果和调整治疗计划。